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                      備孕百科 / 遺傳病 / 蠶豆病

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                      什么是蠶豆病

                      蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現為食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血。

                      患病者主要分布在長江以南各省,以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為主。發病原因是由于G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。

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                      蠶豆病的癥狀

                      蠶豆病的癥狀的癥狀有哪些?患者一般在食用蠶豆后1-2天內出現急性血管內溶血,一旦發病,來勢兇猛,表現為全身不適、臉色蒼白、微熱、頭昏、倦怠無力、厭食、腹痛、惡心、尿色加深等。繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。

                      與溶血性貧血同時發生時,會出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及時常于1-2日內死亡。

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                      蠶豆病用藥禁忌

                      患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥,不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉,磺胺類,呋喃類,維生素K3、K4,非那西丁,氨基比林,砜類等藥物及中藥珍珠末,臘梅花,川連等。

                      1、下列藥物和食物較易引起溶血,應禁用:

                      抗瘧藥:伯氨喹啉,撲瘧喹啉,戊奎;

                      磺胺類:磺胺甲基異惡唑,磺胺吡啶,對氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;

                      解熱鎮痛藥:乙酰苯胺;

                      砜類:噻砜;

                      其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟腦),美藍,苯肼,三硝基甲苯,川連,珍珠粉,蠶豆

                      中藥:薄荷,樟腦,萘酚,川蓮,牛黃粉,臘梅花,熊膽,開口茶,七厘散,嬰兒素,牛黃解毒丸等;

                      2、下列藥物可能會引起溶血,但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者,用正常治療劑量時不會引起溶血:

                      抗瘧藥:氯喹,奎寧,乙胺嘧啶;

                      磺胺類:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,長效磺胺,磺胺二甲基異惡唑;

                      解熱鎮痛藥:撲熱息痛(商品名:泰諾、百服嚀、小兒退熱栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林;

                      其他:氯霉素,鏈霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英鈉,對氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙堿,左旋多巴,丙磺舒,普魯卡因胺,安坦,亞硫酸鈉甲萘醌,三氧甲芐氨嘧啶,撲爾敏,奎尼丁,維生素k(甲萘醌)。

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                      蠶豆病的成因

                      什么是蠶豆病的成因?性染色體隱性遺傳是蠶豆病的成因。所謂的隱性遺傳,意思是當女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病,而男性只要X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀,但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體,就會發病。

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                      蠶豆病不能吃什么

                      蠶豆病不能吃珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話,一般沒有禁止。

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                      蠶豆病要注意什么

                      蠶豆病重在預防,蠶豆病檢查有利于減少新生兒溶血癥的發生。除此之外,家中孩子有蠶豆的家長還應該注意以下幾點。

                      1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。

                      2、避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

                      3、禁用品少接觸,如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

                      4、小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時候也要格外注意。

                      5、不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等。

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                      相關專家解答

                      什么是蠶豆病?

                      你好,蠶豆病是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥,屬于最常見的一種遺傳性酶缺乏病。而目前我國是本病的高發區之一,全世界共約2億人患此病。在我國主要分布在長江以南各省。它的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同。我們習慣上分新生兒黃疸、藥物性溶血、蠶豆病、非球形細胞溶血性貧血,感染性溶血等臨床類型。最常見的是因食用蠶豆、服用觸某些藥物從而導致的貧血,黃疸、等急性溶血反應。

                      馮力民 首都醫科大學附屬北京天壇醫院 婦科 主任醫師

                      蠶豆病要怎么治療?

                      你好,蠶豆病患者在無誘因不發病時,一般不會發病,此時他們與正常人一樣,無需特殊處理。因此此病的關鍵在于預防。除此之外,對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥,可有效減低新生兒核黃疸的發生。當此病發作時,輸血是最有效的療法,其次是糾正酸中毒。

                      馮力民 首都醫科大學附屬北京天壇醫院 婦科 主任醫師

                      蠶豆病有什么注意事項?

                      你好,蠶豆病的注意事項主要有以下幾點:一, 不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方。二,避免吃蠶豆或其制品(蠶豆酥)。三,不要使用龍膽紫(紫藥水)。四,看病時,應主動告訴醫護人員患有此病。

                      馮力民 首都醫科大學附屬北京天壇醫院 婦科 主任醫師

                      蠶豆病有什么表現?

                      你好,G6PD缺乏癥,也就是我們所說的蠶豆病,它的臨床表現與一般溶血性貧血大致相同。我們習慣上分新生兒黃疸、藥物性溶血、蠶豆病、非球形細胞溶血性貧血,感染性溶血等臨床類型。最常見的是因食用蠶豆、服用觸某些藥物從而導致的貧血,黃疸、等急性溶血反應。

                      馮力民 首都醫科大學附屬北京天壇醫院 婦科 主任醫師

                      蠶豆病怎么預防?

                      你好,目前蠶豆病最為有效的預防手段是進行基因檢測,通過抽血篩查是否有遺傳蠶豆病的因素。目前這種篩查技術只需要抽取孕婦少量的靜脈血,然后通過進口試劑的精確檢測,很快就能知道結果,準確率達90%。

                      馮力民 首都醫科大學附屬北京天壇醫院 婦科 主任醫師

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